jeudi 25 mai 2017
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L’hémophilie, une maladie qui demande à être connue

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Malgré la forte mobilisation des organisations et les actions de sensibilisation, cette anomalie reste peu connue du grand public.

Chaque année, le 17 avril, l'Association Française des Hémophiles (AFH) célèbre la Journée Mondiale de l'Hémophilie, avec pour objectifs de sensibiliser un large public aux réalités d'une maladie peu connue et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l'intégration des patients. Le thème cette année : Éclairez tout en rouge ! Au Cameroun, l’on dénombre sur la base d’une étude photographique des statistiques mondiales- selon lesquelles une personne sur 10 000 serait affectée- un peu plus de 2000 personnes affectées. Mais son diagnostic reste approximatif et moins de 200 malades sont identifiés et pris en charge. Soit un gap de plus de 1800 ; de même que le traitement pauvre en raison notamment du coût élevé de celui-ci. On parle de plus de 500 000 francs CFA pour une seule injection.

Ce qu'en dit la science

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d'une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma. L’hémophile ne saigne donc pas plus vite que la normale, mais plus longtemps. Elle se transmet de père en fils. Son incidence est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles. La personne hémophile manque d'un élément qui participe à la formation d'un caillot solide dans le processus de coagulation. Selon la localisation de l'hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intra-articulaire), l'hémostase doit être assistée par l'injection d'une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n'est pas assurée durablement. Selon les données de la Fédération mondiale de l’hémophilie, il existe près de 400 000 patients atteints de cette maladie dans le monde. Près de 75% d’entre eux n’ont pas de traitement ou ne reçoivent pas un traitement suffisant. On observe donc qu'un homme qui porte le Xh est toujours atteint par la maladie alors que la femme n'est que porteuse (mais pourra la transmettre à ses descendants). Des cas rares de femmes hémophiles ont été répertoriés. Il pourrait s'agir de femmes issues de l'union d'un père hémophile (Xh Y) et d'une mère porteuse (X Xh), mais la probabilité d'une telle ascendance demeure faible. Par ailleurs des femmes porteuses peuvent aussi présenter des symptômes plus ou moins graves : on les appelle « porteuses à taux faible ».

Le type d’hémophilie le plus commun s’appelle hémophilie A. Le sang d’une personne qui en est atteinte ne contient pas assez de facteur de coagulation VIII (facteur huit). L’hémophilie B est un type d’hémophilie moins commun. Dans ce cas, le sang de la personne affectée ne contient pas assez de facteur de coagulation IX (facteur neuf). Peu importe qu’une personne soit atteinte de l’hémophilie A ou B, le résultat est le même : quand elle commence à saigner, elle saigne plus longtemps que la normale. Le diagnostic de l'hémophilie repose sur les examens courants pratiqués dans l’exploration de l’hémostase. Les traitements actuels ne guérissent pas de l'hémophilie mais ils consistent en l'administration par voie intraveineuse de Facteur VII ou de Facteur IX permettant d'obtenir une activité coagulante suffisante pour arrêter, voire prévenir, l’hémorragie.

Danielle Mouadoumé B.

 

 

 

Dernière modification le jeudi, 27 avril 2017 13:48

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